Медицина и здравоохранение сегодня
Используются диетотерапия и медикаментозное лечениеУчебные материалы / Основные принципы лечения наследственных болезней. Генотерапия / Используются диетотерапия и медикаментозное лечение
Патогенетическое лечение основано на знании патофизиологических последствийметаболических нарушений
Нарушение функции дефектного белка вызывает заболевание из-за
:
накопления токсической концентрации субстрата;
избыточной активности альтернативного метаболического пути;
дефицита продукта реакции или его метаболита;
сочетания перечисленных причин.
Хотя эти варианты легче всего проиллюстрировать на примере ферментов, они справедливы практически для всех белков.
Нарушение метаболизма может быть местным - в отдельной клетке или ткани, которые синтезируют дефектный белок, или включает системные биохимические эффекты, вызванные нарушением концентрации метаболитов во внеклеточной жидкости.
Смотрите также
Германия
AG - это активно развивающаяся компания, подразделения которой
располагаются на 5 континентах мира. Bayer AG состоит из трех групп дочерних
компаний и трех сервисных компаний. Эти фирмы действуют не ...
Анатомия носа
Различают наружный и внутренний нос. Наружный нос
имеет форму трехгранной пирамиды и образован костями и хрящами. Костную часть
его составляют парные носовые кости; соединяясь по средней линии тела, ...
Патогенез коматозных состояний при СД у детей
Кома
(греч. «сон») характеризуется нарушением сознания, отсутствием психической
деятельности, нарушением двигательных, чувствительных и соматовегетативных
функции организма (В.А. Михельсон). У ...